۱۳۹۷ چهارشنبه ۲ آبان
بيماري هموفيلي
هموفيلي و انواع آن؛ زنان ناقل بيماري هموفيلي
در سمينارشناخت و آگاهي از اختلالات خونريزي دهنده و هموفيلي دكتر ارمغان وفافر فوق تخصص هماتولوژي و انكولوژي دانشگاه علوم پزشكي جهرم به انواع هموفيلي C،B،A و راه هاي تشخيص اختلالات انعقادي و نحوه درمان آن در بيماران هموفيلي اشاره كرد.
در سمينارشناخت و آگاهي از اختلالات خونريزي دهنده و هموفيلي دكتر ارمغان وفافر فوق تخصص هماتولوژي و انكولوژي دانشگاه علوم پزشكي جهرم به انواع هموفيلي C،B،A و راه هاي تشخيص اختلالات انعقادي و نحوه درمان آن در بيماران هموفيلي اشاره كرد.

وي گفت:هموفيلي يك اختلال خونريزي دهنده ارثي است كه از طريق ژن موجود بر روي كروموزم X منتقل مي شود.
دكتر وفافر بيان كرد: زنان ناقل اين
بيماري هستند و ژن معيوب را كه روي يكي از كروموزم هاي خود دارند ، به فرزندان پسر خود منتقل مي كنند و مرداني كه ژن معيوب را به ارث مي برند مبتلا به هموفيلي مي شوند واين ” ژن ” را به فرزندان پسر خود منتقل نمي كنند ، بلكه آن را به دختران خود انتقال مي دهند.

وي با اشاره به اين مطلب كه هموفيلي از 2 كلمه ” همو ” به معني خون و ” فيلي ” به معني تمايل به سمت چيزي داشتن گرفته شده است بيان كرد : فرد مبتلا به هموفيلي دچار خونريزي مي شود و معمولا پسران بيشتر به اين بيماري مبتلا مي گردند.

وي يادآور شدند : اكثريت افراد مبتلا به هموفيلي در زمان كودكي متوجه مشكل خود مي شوند و گاهي اين بيماري خفيف است و فرد تا زماني كه نياز به انجام عمل جراحي مثل عمل لوزه يا آپانديس را پيدا نكند به بيماري اش پي نمي برد و از اينرو با آزمايش خون كه قبل از عمل جراحي توسط پزشك انجام مي گيرد ، بيماري اش آشكار مي شود.


اين متخصص هماتولوژي با بيان اينكه هموفيلي به 3 نوع B،AوC تقسيم مي شود گفت : در نوع A كه كلاسيك نيز گفته مي شود بسيار حاد است و حدود 85 درصد از افرادي كه به هموفيلي مبتلا هستند ، بيماري شان از نوع A است. علت ايجاد اين بيماري كمبود يك پروتئين خاص در خون به نام فاكتور 8 ( فاكتور بندآورنده خون ) است هرچه اين پروتئين در خون كمتر باشد ، علائم و شدت بيماري هم بيشتر مي شود .


وي ياد آور شد: هموفيلي نوع B شيوع كمتري دارد و حدود 15 درصد از افراد مبتلا به هموفيلي به اين بيماري مبتلا هستند .اين نوع بيماري به دليل كمبود فاكتور 9 پديد مي آيد و به 3 گروه خفيف ، متوسط و حاد تقسيم مي شود در اين مورد نيز هر چه كمبود فاكتور 9 بيشتر باشد ، شدت بيماري نيز بيشتر است .و هموفيلي نوع C هم يك نوع اختلال ژنتيكي است كه دليل آن كمبود فاكتور 11 خوني است .

دكتر وفافر با تاكيد بر نحوه برخورد با بيماران هموفيلي و اقدامان پرستاري بيماران گفت: مهم ترين علامت اين بيماري ، خونريزي هاي طولاني مدت پس از زخم هاي حتي شايد كوچك است كه بند نمي آيد و بايد بسيار مراقب بود زيرا خونريزي به تدريج پيشرفت مي كند و علايم شديدتري مانند خونريزي هاي دردناك داخل مفصلي به وجود مي آورد. تجمع خون در مفاصل گاهي باعث فلج بيمار مي شود.

وي در ادامه افزود : از علايم ديگر هموفيلي مي توان به كبودي هاي غيرطبيعي در بدن ، خون دماغ هايي كه بند نمي آيد ، خونريزي بسيار زياد از گزيدن لب يا پر كردن دندان درد و ورم مفاصل و خون در ادرار اشاره كرد .

دكتر وفافر افزود: تقريباً حدود يك سوم از افراد مبتلا به هموفيلى، سابقه خانوادگى ابتلا به اين بيمارى را ندارند. در اين موارد، بيمارى مى تواند بر اثر جهش نوظهور يك ژن به وجود آيد .
وي نقش خانواده ها و همين طور كادر پزشكي و درماني در برخورد و درمان اين بيماري بسيار مهم دانست.

گفتني است اين سمينار دو روز به همت واحد آموزش مداوم دانشگاه برگزار شد.
تاریخ:
1396/09/28
تعداد بازدید:
139
منبع:
مشاهده نظرات (تعداد نظرات 0

ارسال نظرات
كليه حقوق اين پايگاه متعلق به دانشگاه علوم پزشكي و خدمات بهداشتي درماني جهرم مي باشد.
Powered by DorsaPortal